你了解恶性淋巴瘤吗?

本病中医尚无统一病名,依据患者常见局部淋巴结肿大的特点,属于祖国医学“石疽”、“恶核”、“失荣”、“痰核”、“疪痈”等范畴。恶性循环性淋巴瘤(ML)是发生于淋巴网状细胞的恶性肿瘤,此类细胞主要集中在淋巴网状细胞遍布全身,淋巴瘤也可以发生在结外和非淋巴组织内,如肺、胃、肠道、皮肤、骨、睾丸和脑等。根据生物学特征和病理组织学特征,恶性淋巴瘤主要分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)。恶性淋巴瘤在我国并不少见,在常见的恶性肿瘤中,男性占第9位,女性占第11位。霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤发病数之比为1∶6.78,男女发病率相仿,其中发病年龄多在40—50岁后,本病的治疗效果较满意,5年存活率已达80%以上。如果治疗适当,75%的霍奇金淋巴瘤可得治愈,非霍奇金淋巴瘤50%以上可以长期缓解,某些亚型的治疗效果较好,有一些病人亦可治愈。

恶性淋巴瘤的病因

恶性淋巴瘤的病因未完全明了,但病毒病因,如EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因,逆转录病毒可能与T细胞淋巴瘤的发病有关。长期慢性感染,某些物理性或化学性物质长期刺激,长期应用免疫抑制或激素等药物使机体免疫功能受损害,增加淋巴系统的刺激可作为病因。防护、避免、控制这些因素,注意适当锻炼身体,生活、饮食要有规律,不饮酒、不吸烟,对预防恶性淋巴瘤的发生有一定意义。

恶性淋巴瘤的病理分类、分型及分期

恶性淋巴瘤在病理学上分成霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,根据瘤细胞大小、形态和分布方式还可进一步分成不同类型、不同组织学类型,淋巴瘤的临床表现阶段、治疗和预后各不相同,而同一组织学类型的淋巴瘤则有较一致的生物学行为,恶性淋巴瘤治疗方案的选择,治疗计划的确定以及对疾病预后的估价都与其分类和临床分期密切相关,因此,正确的病理诊断具有重要临床意义。

霍奇金淋巴瘤分类目前国际上基本统一,根据肿瘤的主要组织结构和细胞成分,常分为以下四型:

1、淋巴细胞为主型(LP),发生率10—15%,15岁为高峰,预后最好,

2、结节硬化型(NS),发生率30—70%,15—20岁为高峰,预后良好。

3、混合型(MC),发生率20—40%,30—40岁为高峰,预后不好。

4、淋巴细胞消减型(LD),发生5—10%,45—55岁为高峰,预后最差。

非霍奇金淋巴瘤分类不够统一,国际上到目前为止尚未取得完全一致的意见,我国参考国际工作分类,结合我国实际情况,根据细胞形态与疾病的发展速度,于年制定了非霍奇金淋巴瘤工作分类,依其恶性程度将其分为高、中、低三种:

低度恶性:

1、小淋巴细胞型

2、淋巴浆细胞型

3、裂细胞型(滤泡型)

4、裂一无裂细胞型(滤泡型)

5、髓外浆细胞瘤(分化好)

6、蕈样肉芽肿—Sexary综合征

7、不能分类

中度恶性;

1、裂细胞型(弥漫型)

2、裂一无裂细胞型(弥漫型)

3、无裂细胞型(滤泡型)

4、髓外浆细胞瘤(分化差)

高度恶性:

1、无裂细胞型(弥漫型)

2、Burkitt淋巴瘤

3、免疫母细胞型

4、透明细胞型

5、多形细胞型

6、淋巴母细胞型

7、组织细胞型

根据疾病的播散程度,恶性淋巴瘤国际分期如下:

Ⅰ期病变仅累及单一的区域淋巴结(Ⅰ)或病变仅侵犯淋巴结以外的单一器官(ⅠE)

Ⅱ期病变累及横膜膈同侧2个以上的区域淋巴结(Ⅱ)或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膜同侧1个以上的区域淋巴结(ⅡE)

Ⅲ期横膜两侧淋巴结受侵犯(Ⅲ)或淋巴结以外某一器官受累,加上横膜两侧淋巴结受累(ⅢE)

Ⅳ期病变已侵犯多处淋巴及淋巴结以外的部位,如及肺(L)、肝(H)及骨髓(M)、胸膜(P)、皮肤(D)、中枢神经(N)等

分组各期病人还可按有无全身症状分为A、B两组

A组:无全身症状

B组:有发热、盗汗、半年内体重减轻超过10%

恶性淋巴瘤的临床表现

恶性淋巴瘤是发生于网状细胞的恶性疾病,此类细胞主要集中在淋巴结,为此淋巴肿大是主要的临床表现。在临床上约80%以上病人首发症状表现为无痛性、进行性浅表淋巴结肿大,故有可疑者,应尽早进行肿大淋巴结活检,并作组织病理学确诊,做到早诊断、早治疗,但由于淋巴网状细胞遍布全身,淋巴瘤也可以生在结外和非淋巴组织如肺、胃肠道、肝、骨、睾丸、皮肤、骨髓、脑等。其常见症状有:①表浅淋巴结肿大。②发热、盗汗。③乏力、消瘦。④腹痛、腹部包块。⑤鼻出血、咽痛、咽部异物等。⑥胸痛、胸闷、上腔静脉压迫征(头颈部充血肿胀,上肢浮肿,颈静脉怒张、呼吸困难)。⑦皮肤恶性淋巴瘤开始为红斑,如牛皮癣,继而呈不规则斑块状,进而呈皮肤肿物,或呈蘑菇状。在全身表现上,特别是霍奇金淋巴瘤,三分之一病人起病即有发热,所谓的PeI—Ebstein周期性发热约见于六分之一患者(即一周左右的39。C—40。C的弛张热,徐徐上升又慢慢下降,间隔2—3周的正常体温后又出现上述特征之发热)。发热后有盗汗、疲乏、消瘦、部分患者有局部及全身皮肤瘙痒,查体时见皮肤增厚、搔痕及继发感染。

非霍奇金淋巴瘤的发热、消瘦、盗汗等全身症状,仅见于24%患者,多为晚期及病情进展者。

持续发热、多汗、体重下降、巨大肿块可能是疾病进展,机体免疫力下降,预后不良的标志。

可有非特异性皮肤病变,如糙皮样皮疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎,色素沉着、鱼鳞癣等。

进行性贫血是临床上判断恶性淋巴瘤是否进展的重要指标。

恶性淋巴瘤的易感人群

1、有时可见有明显的家庭聚集性,如兄弟姐妹有人患本病则其他同胞患本病的机会至少为无同样家族史的5—9倍。

2、长期接受电离辐射者,淋巴瘤的发病率明显高于对照组。

3、疟疾高发区及血清EB病毒抗体阳性者,发生Burkitt淋巴瘤的机会明显增多。

4、器官移植和肿瘤病人由于免疫抑制的长期应用以及长期应用某些药物(如苯妥英钠,去氧麻黄素等)致免疫缺损者是高危人群。

5、某些自身免疫疾患如Sjogren综合症Hash—imoto甲状腺炎等,又如某些胶原性疾患如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等或患有获得性免疫性疾病者,包括艾滋病人,亦易并发淋巴瘤。

6、国外文献报道,扁桃体摘除术或阑尾切除术后较易患本病。

恶性淋巴瘤的危险信号

1、不明原因浅表淋巴结无痛性、进行性肿大,与周围组织不粘连,可短期内增大不明显,甚至可时大时小,有时用抗菌素后可暂时缩小,往往不予注意,常被误诊为淋巴结炎或淋巴结结核。经抗炎及抗结核治疗无效。尤其青、中年男性或儿童,应做病理活检。

2、不明原因的发热,体温高于38。C,典型热型为间歇热,发热可自行消退,并极少见畏寒或寒战。

3、无法解释的盗汗、皮肤搔痒、感染、带状疱疹及荨麻疹,不明原因在六个月内体重下降10%。

4、咽淋巴环肿快,脾肿大及腹部肿块等均应高度警惕本病可能。

5、原因不明的贫血、血小板、白细胞或血红蛋白的同时下降,应高度警惕骨髓受侵的可能性。

恶性淋巴瘤的诊断与检查

1、标本需符合要求,由有经验的病理学家做出诊断。

2、详细的病史:包括首发症状,淋巴结肿大的首发部位,时间与生长速度,有无全身性症状等。

3、全面体格检查:详细检查浅表淋巴结是否肿大,咽淋巴环区,肝脾是否肿大,骨骼有无压痛。

4、必要的实验室检查:血常规、血沉、骨髓穿刺或活检、血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肝肾功能检查。

5、B型超声波及X线检查:胸正侧位片,胸或腹部CT,核磁共振,双侧下肢淋巴结影,骨骼摄影,静脉肾盂造影,胃肠道上部钡餐检查。

6、免疫学评价:淋巴细胞转化试验,巨噬细胞吞噬度验。

7、选择性诊断步骤:①全肺断层摄影适用于常规肺片有异常,纵膈、肺门淋巴结肿大;②骨扫描;③CT扫描;④肝活检;⑤腰穿及脑脊液检查。

恶性淋巴瘤的治疗原则

恶性淋巴瘤首次治疗的彻底性是改善预后、争取根治的关键。目前对该病治疗强调综合治疗,制定治疗计划前,应根据以下几个方面进行综合考虑;机体的状况、肿瘤病理类型、临床分期及分组、原发部位、肿瘤发展速度等。

恶性淋巴瘤可采用放疗、化疗、免疫治疗、中医药治疗和手术治疗,但由于淋巴细胞对射线和化疗药物均较敏感,放疗和化疗是该病的主要治疗方法。手术治疗仅占次要地位,常用于确诊时切除组织作病理学检查和某些早期病例的剖腹探查,以利于确定合理的治疗方案。淋巴瘤无论是霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤,都可借骨髓移植达到根治。

综合治疗是在全面了解病人的疾病与机体情况基础上,分析局部与整体的矛盾关系,充分认识各种治疗手段的优点和限制,辩证地分析病人各个阶段的主要矛盾后所制定的合理治疗方案,同时还要充分考虑到以下几个方面:

1、局部与全身治疗的合理应用对于病变恶性程度较低又比较早期的病例,放疗可取得较好的甚至根治的效果;已有全身播散倾向或晚期病例,应以药物治疗为主。霍奇金淋巴瘤主要侵犯邻近淋巴区,并少侵犯结外器官或组织,因之较大面积的淋巴区照现象,较易侵犯远处淋巴结或结外器官,因之大多需要全身性药物治疗。腹腔内尤其是有消化道的非霍奇金淋巴瘤在可能时应争取手术切除,以后再配合其它治疗,以减少梗阻或穿孔的可能性。

2、祛邪与扶正相结合在放疗或化疗后,采用中西医结合的扶正治疗有利于疗效的巩固和机体细胞免疫功能的恢复。放疗或化疗中配合中药治疗可减轻毒性反应。治疗前强调整体观念。治疗中注意保护病人的自身抗病能力,避免不必要的过分治疗。治疗后积极调动、提高病人的免疫机能,这在恶性淋巴瘤治疗中具有特殊的重要意义。

3、诱导、巩固与加强治疗的序贯作用

根据肿瘤细胞增殖动力学观点,肿瘤细胞由减少到,临床上即出现完全缓解,肿大的淋巴结基本消失,但若不采用巩固治疗,一定时间内将必然会出现复发。因此,在完全缓解后必须序贯采用巩固与加强治疗,未达完全缓解的病人则应千方百计争取完全缓解,并对病人较长时间的观察与随访,以争取治愈。

4、对具体问题进行具体分析

应根据病人的各方面情况随时对治疗计划加以调整。病情的发展趋向和机体状况应予特殊重视,目前对一些发展缓慢的结节型淋巴瘤不主张过分强烈化疗,以免造成骨髓的过分抑制;而对于混合型的病人则必须给予强烈治疗,以尽快争取完全缓解,从而达到治愈。

恶性淋巴瘤的中医药治疗

祖国医学文献记载,恶性淋巴瘤皆属于“石疽”、“阴疽”、“瘰疠”、“恶核”、“失荣”等范畴。至于胸腔、纵膈淋巴瘤,多归“肺积”诸证;腹腔淋巴瘤则又属“积聚”的范围。其病机为寒痰凝滞、毒陷阴分或寒凝气结、或风热血燥所致,晚期可导致肝肾阴虚、气血两虚。从中西医结合的病因学观点来看,恶性淋巴瘤的细胞免疫和体液免疫功能均异常,宿主免疫功能低下,削弱了机体的免疫监视作用,给致瘤病毒的大量繁殖提供了良好的内在条件,故恶性淋巴瘤存在“内虚”,符合中医的“邪之所凑,其气必虚”的发病学。古代医家对阴疽类的治疗主张温阳散结,反对妄行清解,同时主张要健脾化湿,保护胃阳。早期实证者以祛邪为主;中期虚实夹杂则扶正祛邪相结合治疗;晚期应以扶正为主,佐以祛邪。具体治法则须根据证型辩证施治、对症下药,才能达到满意疗效。

恶性淋巴瘤的饮食疗法

1、海带醋:专治淋巴瘤。取海带洗去咸味,晒干后碾成细末,每日5克,以布包好,放在米醋中浸泡,徐徐喝醋,亦可把此醋当成佐料放入菜肴中使用。

2、光慈菇30克,猪肾及睾丸,煮熟为副食常用。

3、猕猴桃适量,经常服用。

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